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의학지식

길랑바레 증후군, 적절하고 빠른 치료가 중요한 이유

by 꿈꾸는 의사 2022. 9. 28.

길랑바레-섬네일

갑자기 팔다리에 힘이 없어져서 병원을 찾았는데, 길랑바레 증후군이라는 생소한 이름을 듣고 많이들 놀라셨죠? 길랑바레 증후군은 드물고 잘 알려지지 않은 병이기 때문에 접하기 쉽지 않으셨을 거라 생각됩니다. 이번 포스팅에서는 길랑바레 증후군의 증상, 원인에 대해 알아보고 적절한 치료가 예후에 어떤 영향을 미칠 수 있는지까지 알려드리고자 합니다.

 

길랑바레 증후군의 증상

길랑바레 증후군은 급성감염성다발신경염이라고도 불리는 자가면역질환으로 말초신경의 손상에 의한 근무력증이 주증상입니다. 길랑바레 증후군의 초기에는 감각신경의 침범으로 팔과 다리의 무감각이나 저림, 통증 등이 나타나며 점차 운동신경도 영향을 받으며 힘이 약해지게 됩니다. 힘이 점점 약해지면서 증상이 악화되는 시기는 1주-4주 정도로 알려져 있으며, 그 이후로는 증상의 변화가 없이 일정한 수준으로 유지되는 기간이 2주-6개월 정도 지속됩니다. 그 이후에는 점차적으로 증상이 완화되는 과정을 겪으며 호전되고, 증상의 완화 순서는 증상이 발생하였던 역순으로 진행되는 경우가 많습니다.

대부분 다리에서부터 운동마비가 시작되고, 마비는 대칭적인 양상으로 나타납니다. 다리 이후에는 팔로 마비가 옮겨가게 되며, 50% 정도에서는 얼굴 근육에까지 마비를 동반하게 됩니다. 또한 1/4 정도의 환자에서는 횡격막을 침범하여 호흡 부전에 이르게 되며, 호흡곤란으로 인공호흡이 필요한 경우도 있습니다.

소아의 경우에는 초기의 하지 무력감과 근육통 등이 바이러스 감염에 의한 질환이나 관절의 문제 등으로 오인되기도 하며, 그로 인해 진단이 늦어지기도 합니다.

 

길랑바레 증후군의 원인

길랑바레 증후군이 발생하는 원인은 아직 확실히 밝혀져 있지 않습니다. 하지만 길랑바레 환자를 조사해보았을 때, 환자의 2/3 정도에서 증상이 나타나기 전에 상기도의 바이러스 감염이나 폐렴, 혹은 설사 등의 위장관 감염의 병력을 가지고 있습니다. 이런 점으로 미루어보아 바이러스나 세균 등 외부 항원을 방어하기 위해 생성한 항체가 자신의 신경을 공격하는 자가면역 질환이 그 기전이라고 생각하고 있습니다.

드물게는 인플루엔자 바이러스에 의해서도 발생하는 것으로 알려져 있으며, 인플루엔자 예방접종이 길랑바레 증후군을 유발한 경우도 있었습니다. 최근에는 코로나19 예방접종을 한 이후에 길랑바레 증후군이 발병한 경우도 보고가 되고 있으나, 그 수가 너무 적어 현재까지는 명확한 인과관계를 밝혀내지는 못했습니다.

 

길랑바레 증후군의 치료 및 예후

길랑바레 증후군 환자에서 일차적으로 선택되는 치료는 면역글로불린 정맥주사이며, 고용량의 면역글로불린을 5일의 기간동안 매일 주사하게 됩니다. 면역글로불린 정맥주사를 사용하지 않는 경우에는 혈장교환술을 사용할 수 있는데, 혈장교환술은 혈액을 빼내 걸러서 다시 넣어줌으로써 혈액 내에 있는 신경손상 물질을 제거하는 치료 방법입니다. 이러한 치료의 목적은 증상의 진행을 완화시켜 호흡부전이 발생하지 않도록 하는 것이며, 적절한 치료가 빠르게 이루어지는 경우에는 호흡부전의 발생을 낮추고 회복의 속도를 앞당길 수 있다고 알려져 있습니다. 치료 도중에도 지속적으로 폐기능이나 혈중 산소 농도를 확인하여, 급성 호흡부전이 발생 시 즉시 인공호흡기를 사용하여 호흡을 도와야 합니다. 처음 증상이 생긴 이후 2개월에서 18개월 사이에 모든 증상이 회복되며, 회복 속도가 느릴수록 예후가 좋지 않아 후유증을 남길 확률이 높아집니다. 18개월이 지난 후에까지 마비 증상이 남아있다면 증상이 완전히 회복되지 못하고 다양한 정도의 운동 장애가 남는 경우가 많습니다.

 

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